čtvrtek 19. června 2014

(ZAČÁTEČNÍCI) Dilatační kardiomyopatie

Kardiomyopatie jsou strukturální a funkční onemocnění myokardu, u kterých jsme jako příčinu vyloučili ischemickou chorobu srdeční, arteriální hypertenzi, chlopenní vadu a vrozenou srdeční vadu. Dilatační kardiomyopatie má navíc dilatovanou levou a někdy i pravou srdeční komoru a je spojena s těžkým poškozením jak systolické, tak i diastolické funkce. EF levé komory je 40% a méně. Dilatační kardiomyopatie je velmi častým podkladem chronického srdečního selhání v naší populaci. 




CAVE: Pacient s dilatační kardiomyopatií samozřejmě může mít i ICHS nebo například chlopenní vadu, POKUD ale nejsou v takovém rozsahu, aby poškození srdce způsobily samostatně.

- Příklad:
Pokud má pacient dilatovanou levou komoru a těsnou stenózu periferie RIA, má sice ICHS, ale stenóza periferní části jedné tepny nevysvětluje difuzní hypokinezu. Tomu říkáme koincidenci ICHS a dilatační kardiomyopatie.



Etiologie:

  • stav po dříve proběhlé myokarditidě (symptomatické či asymptomatické)
  • idiopatická (cca 1/3 z toho jsou familiární)
  • alkoholická
  • toxický efekt léků (cytostatika - antracyklin)
  • peripartální kardiomyopatie
  • endokrinní a nutriční příčiny - vzácné



Klinický obraz:
  • první projev je nejčastěji námahová dušnost, která postupně může progredovat až do NYHA IV
  • asthma cardiale
  • pokud selhává i pravá komora objevují se i otoky, ascites až anasarka



Diagnostika:

-> Fyzikální vyšetření:

  • poslechově nad plícemi vlhké chrůpky, či exspirační pískoty/vrzoty
  • přikrácený poklep (fluidothorax)
  • rozšířený srdeční stín
  • zdvihavý úder hrotu
  • cval 
  • otoky dolních končetin, ascites až anasarka


-> Skiagram hrudníku (RTG S+P):

  • zvětšený srdeční stín
  • kardiothorakální index nad 0,5 (srdce vyplňuje více než polovinu šířky hrudníku na RTG)
  • mohou být známky městnání v plicním oběhu, event. až plicní edém
  • fluidothorax
  • CAVE: obtížně odlišitelné od velkého perikardiálního výpotku
  • Dilatační kardiomyopatie na RTG S+P.
    Zdroj: Radiopaedia.org









































-> EKG:

  • neexistuje specifický nález pro dilatační kardiomyopatii
  • časté abnormality jsou raménkové blokády, fibrilace síní, známky hypertrofie LK
  • difuzní fibróza myokardu může vést ke snížené voltáži na EKG
  • může být přítomná i hypertrofie pravé komory a síní
  • ve svodech V1-V4 mohou být patologické Q kmity i když pacient infarkt neprodělal (pseudoinfarkt)
  • zcela normální nález na EKG téměř jistě vylučuje těžkou systolickou dysfunkci
EKG pacienta s dilatační kardiomyopatií. Vidíme známky hypertrofie levé komory, dále přetížení pravé i levé síně (P vlna je výrazně bifázická ve V1 s vysokou úvodní pozitivní výchylkou). Rytmus je sinusový s několika SVES.
Zdroj: www.lifeinthefastlane.com




-> ECHO:

  • Dilatace srdečních oddílů (vždy levé komory). 
  • Difuzní hypokineza levé komory.
  • Mohou být známky hypertrofie komor a/nebo plicní hypertenze.

Příklad obrazu dilatační kardiomyopatie na transthorakálním echokardiogramu. Vidíme 4dutinovou projekci z hrotu. Levá komora i ostatní oddíly jsou dilatované. Ejekční frakce levé komory je odhadem 20%.



Stejný pacient, tentokrát parasternální krátká osa v úrovni papilárních svalů. Opět vidíme difuzní hypokinezu dilatované levé komory.




-> Selektivní koronarografie:


  • U dilatační kardiomyopatie je na SKG buď normální nález, nebo stenózy které dostatečně nevysvětlují dilataci a dysfunkci LK.


Toto je nález na selektivní koronarografii u pacienta s dilatační kardiomyopatií. Vidíme normální nález na pravé věnčité tepně (ACD).


Stejný pacient. Normální nález na ramus interventricularis anterior (RIA) a na ramus circumflexus (RCx).




-> Ventrikulografie:

  • Ventrikulografii provádíme nejčastěji při selektivní koronarografii. Je to zobrazení funkce a velikosti levé komory nastříknutím rentgen-kontrastní látky při skiaskopii. Výhodná je například u echokardiograficky špatně vyšetřitelných pacientů.

Ventrikulografie pacienta s chronickým srdečním selháním na podkladě dilatační kardiomyopatie. EFLK 20%.





-> Endomyokardiální biopsie

  • Může být použita při podezření na některé specifické typy kardiomyopatie. Dilatační kardiomyopatie sama o sobě nemá histologicky specifický nález. Nelze odlišit od hypertrofie vláken z jiných příčin.



-> Magnetická rezonance srdce:

  • Je zlatým standardem při zobrazení dilatace srdce a EFLK. Dokáže odlišit vzácnější kardiomyopatie a pomáhá ve sporných případech. Paušálně u všech pacientů s podezřením na dilatační kardiomyopatii se neprovádí.




Prognóza
- Při příznacích chronického srdečního selhání umírá do jednoho roku cca 20% pacientů.




Terapie:
  • Nejdůležitější je samozřejmě terapie vyvolávající příčiny. Ta je ale u dilatační kardiomyopatie velmi často neznámá.
  • Podpůrná terapie s průkazem snížení mortality: BETABLOKÁTORY, ACE-INHIBITORY (ev.sartany) a u pacientů s EFLK pod 35% (STEMI guidelines ESC uvádí pod 40%) blokátory aldosteronového receptoru (spironolakton/eplerenon). U pacientů s idiopatickou DKMP může tato terapie vést k výraznému zlepšení funkce levé komory, dokonce až k úplné normalizaci.
  • Podpůrná terapie bez průkazu snížení mortality, ale důležitá pro úlevu od příznaků: DIURETIKA (zejména kličková - furosemid).
  • Pokud do 3 měsíců od nasazení terapie srdečního selhání nedojde ke zlepšení funkce levé komory, je u pacientů s prognózou alespoň 1 rok indikována implantace ICD v primární prevenci náhlé srdeční smrti.
  • U pacientů s LBBB nebo s velmi prodlouženým QRS komplexem je další možností implantace CRT-D eventuálně CRT-P. Více najdete v tomto článku.
  • Pokud naše terapie selhává, další možností jsou pumpy nahrazující funkci levé komory, tzv. LVADs (Left Ventricular Assist Devices).
  • Poslední možností je transplantace srdce.




Zobrazení jednoho z několika typů LVADs. Přeskočte úvod videa na 0:30s.





Souhrn:
  • Dilatační kardiomyopatie je v České republice velmi častá diagnóza, která mívá špatnou prognózu.
  • Nejdůležitější v diagnostice DKMP je echokardiografie.
  • Mortalitu u DKMP snižují: betablokátory, ACE inhibitory /sartany/, u pacientů s EFLK 35% blokátory receptorů pro aldosteron, a u vhodných pacientů implantace ICD, eventuálně CRT-D.
  • Diuretika (krom blokátorů aldosteronových receptorů) nesnižují mortalitu.
  • Často se jedná o diagnózu per exclusionem.



Zdroje:
- Vnitřní lékařstvím, 4.vydání, Pavel Klener et al., Galén 2011
- Guidelines ESC (Heart Failure) 2012
- Guidelines ESC (STEMI) 2012
- Speciální patologie, 2.vydání, Ctibor Povýšil, Galén 2007
- www.lifeinthefastlane.com
- www.radiopaedia.org


sobota 7. června 2014

(POKROČILÍ) Tachykardie s alternujícími QRS komplexy

Po delší pauze se podíváme na řešení nejnovější EKG kazuistiky.



67letý pacient před výměnou biliárního stentu. Stran arytmie zcela asymptomatický. Zde je jeho EKG:




























Popis EKG:

  • Akce srdeční pravidelná
  • Frekvence 120/min                             (Jak spočítat frekvenci?)
  • Osa doleva                                         (Jak odhadnout osu?)
  • QRS komplex je rozšířený na cca 130ms
  • QTc normální                                     (Jak odhadnout QTc interval?)
  • Morfologie RBBB a LAHB
  • Alternující QRS komplexy a T vlny v hrudních i končetinových svodech, přičemž elektrická osa se prakticky nemění.



Interpretace EKG:
  • Síňová tachykardie s převodem na komory 2:1 s alternujícím QRS komplexem a T vlnou, bifascikulární blokáda (RBBB + levý přední hemiblok).




Proč síňová tachykardie?

  • 1.) Ve skutečnosti se zdá, že P vlny tu vidět jsou a to zejména ve svodu V1.


  • 2.) Nicméně tyto P vlny (pokud to P vlny jsou), mají moc krátký PR interval na to, aby se převáděly        na komory. Pokud ale pomocí kaliperu hledáme na polovině cesty mezi červenými šipkami,                najdeme další P vlny. Uznávám, že jsou to spíše náznaky. Frekvence P vln je 2x rychlejší než              frekvence QRS komplexů, čili 240/min. To odpovídá buď síňové tachykardii, nebo                            pomalejšímu flutteru síní.


  • 3.) Hranice mezi atypickým flutterem síní a síňovou tachykardií se vzájemně překrývají a flutter rozhodně může mít frekvence kolem 240/min, zejména pokud pacient užívá bradykardizující medikaci. Nicméně v tomto případě žádnou takovou medikaci neužíval a proto jsme se přiklonili k síňové tachykardii. 


  • 4.) Alternující QRS komplex a T vlna svědčí pro re-entry mechanismus tachykardie. Vzniká nejspíše blokem 2:1 na úrovni části Purkyňových vláken komor. Malá oblast komory se každý druhý vzruch neaktivuje rychlou cestou Purkyňových vláken ale pomalu, přes klasické kardiomyocyty. Proto se tvar QRS komplexu mění jen minimálně a nemění se celková osa.


  • 5.) Diagnózu jsme si potvrdili masáží karotického sinu, která zpomalila převod na komory a odhalily se tak P vlny síňové tachykardie (bohužel nemám záznam k dispozici).




Proč to není něco jiného?
- V diskuzi na Facebooku Vás napadlo několik jiných vysvětlení. Podíváme se na ně zvlášť:


1.) Parasystolie
Parasystolie vzniká, pokud jsou v srdci zároveň dva nezávislé zdroje vzruchů. Je extrémně nepravděpodobné, že by tyto zdroje tvořily vzruchy se stejnou frekvencí a pravidelně se střídaly.
Více o parasystolii ZDE.


2.) Bigeminicky vázané splynulé stahy
Ano bigemínie může vypadat velmi podobně, ale vzniká pokud jsou přítomné předčasné QRS komplexy (extrasystoly). Zde jsou QRS komplexy pravidelné.


3.) Bidirekční komorová tachykardie
U bidirekční komorové tachykardie bývá QRS komplex širší než zde a jeho alternans výraznější. Dále je na tomto EKG tvar RBBB a LAHB vysvětlující rozšíření QRS komplexu. Proti komorové tachykardii mluví i P vlny ve V1, které mají 2x vyšší frekvenci než QRS komplexy a souvisejí tedy s nimi. Pacient s bidirekční komorovou tachykardií by pravděpodobně nepřišel po svých a zcela asymptomatický.


4.) WPW syndrom
Proti WPW syndromu mluví morfologie RBBB a LAHB. WPW syndrom mívá častěji atypickou morfologii. Nicméně je to varianta ke zvážení. 



Co si zapamatovat:
- Pátrejte po P vlnách ve všech svodech.
- QRS alternans a T alternans jsou mimo jíné spojeny s re-entry tachykardiemi.
- Je velmi nejasná hranice mezi síňovou tachykardií a atypickým flutterem síní.
- Masáž karotického sinu nám může odhalit pravý mechanismus nejasné arytmie.


* Podobný příklad alternujících QRS komplexů a T vln jsme viděli na TOMTO EKG.


Pokud něco nedává smysl, prosím napište do komentářů pod článek.