(POKROČILÍ) Brugadův syndrom

Po krátce odmlce se podíváme zase na jednu lahůdku - Brugadův syndrom.

Brugadův syndrom (čti "brugádův") nebo také syndrom Brugadových popsali v roce 1992 španělští bratři Pedro Brugada a Josep Brugada.

Pedro Brugada.

Zkoumali náhlá srdeční úmrtí a synkopy v Jihovýchodní Asii. Náhlé smrti hlavně mladých mužů jsou tam neobvykle časté (více jich umírá jen v dopravních nehodách).
V severovýchodní části Thajska těmto náhlým úmrtím říkají "Lai Tai" (smrt ve spánku).  Místní věří, že si pro duše mladých mužů v noci chodí duchové zemřelých vdov. Mnoho mladých mužů se tam dokonce dodnes na noc převléká do ženských šatů, aby duchy zmátli.
Na Filipínách těmto smrtím říkají "Bangungut" (výkřik ve spánku následovaný smrtí) a v Japonsku "Pokkuri" (nečekaná noční smrt).
Nyní se má za to, že za velkou část těchto náhlých úmrtí může právě Brugadův syndrom.

Duch vdovy se chystá vyvolat komorovou fibrilaci.

Co je přesně Brugadův syndrom?
Je to genetická porucha, která má AD dědičnost s neúplnou penetrací. Bylo objeveno už několik vadných genů, které mohou tento syndrom způsobit. Např. gen pro sodíkové kanály (proto se někdy používají blokátory sodíkových kanálů k vyvolání projevů Brugadova syndromu na EKG, to může přispět k úspěšné diagnóze). Definitivní diagnózu přinese elektrofyziologické vyšetření.

Nejčastěji se objevuje u mužů ve věku 40-45 let, ale bývá u všech věkových kategorií a u žen také.
U mužů se symptomy objevují častěji nejspíše kvůli rozdílům v hladinách pohlavních hormonů a/nebo v rozdílném rozmístění iontových kanálů v srdci oproti ženám (překlad = nikdo neví proč).

Je to charakteristický elektrický projev na EKG, který zvyšuje nebezpečí vzniku polymorfní komorové tachykardie, nebo fibrilace komor. Srdce je ale strukturálně naprosto normální. Ani scintigrafické metody nebo MRi neodhalí vadu.




Proč je důležité Brugadův syndrom znát?

Měli bychom tento syndrom poznat, protože pacienti s tímto EKG nálezem jsou ohroženi komorovými tachykardiemi nebo komorovou fibrilací.


Nejčastější je v Jihovýchodní Asii, kde může zřejmě za víc než polovinu náhlých srdečních smrtí. To pro nás tak důležité není, jenže celosvětově podle dosavadních výzkumů může za 4-12% všech náhlých úmrtí!! Dříve se považovala za raritní. Už ne.


Může se projevit jako synkopa (u nesetrvalé komorové tachykardie), nebo náhlá srdeční smrt.

Jelikož jde o dědičné onemocnění, měli bychom vyšetřit i příbuzné pacienta.



Jak vypadá na EKG?

Nejprve si můžete prohlédnout jak vypadá Brugádův syndrom na EKG formou videa:

Změny u Brugadova syndromu se objevují ve svodech V1-V3. V těchto svodech vidíme:

• Obraz bloku pravého raménka, nebo nekompletního bloku pravého raménka.
• 2 typy ST elevací - buď častější vyklenuté (typ I.) nebo sedlovité elevace (typ II.) (viz obrázky)
• ST elevace často přechází v negativní vlnu T.
• Je v čase dost variabilní, mění se, mizí a zase se objevuje.
• Někdy se popisuje i typ III. který však vyvolává jen podezření a rozhodně není diagnostický.
• Ve svodu V6 často chybí setřelé hluboké S, jinak charakteristické pro BPRT.

Porovnání. Vlevo normální QRS komplexy.
Vpravo Brugadův syndrom I.typ s rSR´ a  ST elevací zaoblenou směrem nahoru.
Zdroj.

Nejvíce charakteristický projev Brugadova syndromu podruhé. Typ I s nahoru vyklenutými ST elevacemi.
Zdroj.

Zapamatujte si ten tvar, může to někomu zachránit život.
Zdroj.

Vlevo I.typ s nahoru vyklenutou ST elevací. Uprostřed typ II se sedlovitou elevací ST a
vpravo nespecifický typ III., s elevacemi ST méně než 1mm.
Zdroj.

Dříve byly tyto EKG obrazy často mylně považovány za infarkt prvé komory.

O tom jak poznat pravý infarkt pravé komory více v tomto článku.

Při podezření na Brugadův syndrom si krom blokátorů sodíkových kanálů můžeme vypomoct i přesunutím hrudních svodů. Stačí posunout V3 a V5 jedno mezižebří nad V1 a V2. 

Brugadův syndrom nejčastěji vychází z výtokového traktu pravé komory.
 Takto si tuto oblast na EKG zobrazíme ještě lépe než obvykle.
Zdroj.

Následuje několik příkladů k "nacpání" do hlavy.

Brugadův syndrom - Typ I.
Zdroj.

Brugadův syndrom - Typ II. se sedlovitými ST elevacemi (nejlépe je lze vidět ve V2).
Zdroj.

Brugadův syndrom - Typ I.?
Ne - je to chyták. Toto je Wellensův syndrom. Nevidíme blok pravého raménka. Jsou tu hluboké negativní T vlny a chybí výrazná elevace J bodu. První část T vlny je skoro kolmá.
Více informací o Wellensově syndromu zde.
Zdroj.

Další případ Brugadova syndromu typ II. s sedlovitými ST elevaemi a RSR´.
Zdroj.

Brugadův syndrom typ I.?
Ne - vidíme tu STEMI pravé komory. Není se co divit, že dříve projevy Brugadova syndromu považovali často za infarkt pravé komory. Zde nám hodně pomůže anamnéza bolestí na hrudníku nebo dušnosti u STEMI a synkop u Brugadova syndromu. Přesto pokud porovnáte toto EKG s Brugadovým syndromem, rozdíly určitě najdete. Např. ST elevace jdou u STEMI od J bodu nejprve nahoru a až pak klesají, zatímco u Brugadova syndromu od J bodu klesají rovnou dolů (J bod bývá dokonce často nejvyšší bod QRS komplexu). Někdy je ale rozdíl minimální. Každopádně STEMI má přednost! Až poté co jej vyloučíme můžeme se zaměřit na Brugadův syndrom.
Více o STEMI pravé komory zde.
Zdroj.

POZOR!

Diagnostický je "snad" pouze typ I a navíc musí být přítomný alespoň jeden z těchto klinických příznaků:

• synkopa
• rodinná historie náhlé srdeční smrti <45 let
• stejný typ EKG změn u rodinných příslušníků
• dokumentovaná fibrilace komor nebo polymorfní komorová tachykardie
• vyvolatelnost komorové tachykardie programovanou elektrickou stimulací
• noční agonální dýchání

Další typy diagnostické nejsou a jsou pouze podnětem pro další vyšetření (provokace pomocí antiarytmik -Ajmalinový/flekainidový test)

Dá se léčit?
Jediná účinná léčba pro tyto pacienty je implantace ICD (implantabilní kardioverter-defibrilátor). Antiarytmika nepomáhají, naopak mohou uškodit. Pomalu se začíná ale dařit i léčba radioablační.

Pacienti s ICD žijí s Brugadovým syndromem víceméně bez problémů (pokud ICD správně funguje).

ICD případnou komorovou tachykardii nebo fibrilaci ukončí elektrickým výbojem.
Zdroj.