úterý 31. července 2012

(POKROČILÍ) Syndrom zlomeného srdce aneb Takotsubo kardiomyopatie

RLP právě přivezla pacientku s akutním srdečním selháním. Na EKG jsou známky STEMI přední stěny. Pošlete ji okamžitě na koronarografii a tam nenajdou žádné zúžení koronární tepny, které by mohlo způsobit akutní srdeční selhání. Troponiny a CK-MB jsou sice zvýšené, ale ne tak moc, jak bychom očekávali u tak rozsáhlého STEMI.

Při ventrikulografii nebo při ECHO vyšetření můžete, ale nemusíte, zjistit zvláštní charakteristický tvar levé komory. Je rozšířená oblast apexu, ale báze komory je hyperkontraktilní (= stahuje se víc než obvykle).

Japonským lékařům, kteří tento syndrom popsali poprvé, připomínal tvar komory past na chobotnice (TAKO-TSUBO). Na levo past na chobotnice, napravo ventrikulografie. Jistá podobnost by tu byla.
Zdroj.






















Tak vypadá typický případ Takotsubo kardiomyopatie.


POKUD RADĚJI POSLOUCHÁTE, NEŽ ČTETE: můžete si poslechnout TENTO PODCAST O TAKOTSUBO.


Takotsubo kardiomyopatie se může projevit i maligní arytmií nebo rupturou stěny komory. Jedná se tedy o velmi nebezpečný stav. Pokud pacient přežije, funkce levé komory se většinou obnoví cca po jednom měsíci a dlouhodobá prognóza je vynikající.



Proč se označuje jako Syndrom zlomeného srdce?
Vzniká nějčastěji po silném stresovém podnětu. Po smrti blízkých, po tvrdém rozchodu apod. Ale může ji způsobit i těžký astmatický záchvat nebo jiné náhlé onemocnění. Byl popsán také u pacientů, kteří prožili přírodní katastrofu, například zemětřesení.
Na stáži jsem potkal pacietku, která prodělala Takotsubo kardiomyopatií poté co jí z bytu ukradli rádio. U cca jedné třetiny pacientů s Takotsubo kardiomyopatií spouštěcí stressor nezjistíme.



Proč vzniká?
V nějvětším podezření jsou katecholaminy, které se při větším stresu uvolňují ve velkém množství. Hlavní podezřelí jsou noradrenalin a adrenalin.

Je několik teorií, jakým způsoben dochází k selhání srdce - od přechodných spasmů koronárních tepen, přes neobvykle dlouhý RIA (Ramus Interventricularis Anterior), až po mikrovaskulární dysfunkci. Nejspíše však půjde o souhru několika faktorů.

Přesný vznik pro nás není až tak důležitý. Důležité je vědět o významu katecholaminů v jeho vzniku. Pacienty totiž léčíme hlavně podpůrně. Často mívají hypotenzi, ale neměli bychom ji léčit inotropními látkami (katecholaminy), protože by mohly spíše uškodit! Pouze pokud srdce vyloženě selhává popř. je pacient až v kardiogenním šoku - musíme inotropickou podporu použít. V tomto případě se častěji doporučuje levosimendan, nebo milrinon (Corotrop), které nepůsobí přes katecholaminové receptory! Byly dokonce popsány případy Takotsubo kardiomyopatie, které velmi pravděpodobně vznikly jen podáním katecholaminů, nebo beta-2-agonistů.



Jak se tedy léčí?
Proti hypotenzi raději bojujeme zvýšeným přívodem tekutin a balónkovou aortální kontrapulzací. Doporučuje se podání negativních inotropů, jako jsou betablokátory.

Zdá se, že rozumná je klasická léčba srdečního selhání, t.j. ACEinhibitory, ev. diuretika. Rozhodně na to ale nemáme kvalitní data.


Jak je Takotsubo kardiomyopatie častá?
Původně se myslelo, že se vyskytuje pouze v Japonsku, ale dnes se má za to, že tvoří cca 2% ACS (akutních koronárních syndromy), takže je velmi pravděpodobné, že se s ní také potkáte. Mnohem častěji postihuje ženy a to konrétně postmenopauzální ženy. Zatím není jasné proč.

Vzácně se vyskytují i jiné formy. Například reverzní Takotsubo, kdy je baze levé komory akinetická a naopak oblast apexu je hyperkinetická. Nebo forma s hypokinezou celé levé komory.

Další nádherný příklad Takutsubo kardiomyopatie na ventrikulografii. Oblast hrotu je akinetická (nafouklá) a oblast výtokového traktu je hyperkinetická (stahuje se více než v normálním srdci.
Zdroj.


Chobotnice se mstí.

Upraveno a revidováno 5.3.2014                                                                        Jan Štros



Reference:
1. J Am Coll Cardiol. 2001 Jul;38(1):11-8.
Transient left ventricular apical ballooning without coronary artery stenosis: a novel heart syndrome mimicking acute myocardial infarction. Angina Pectoris-Myocardial Infarction Investigations in Japan.
Tsuchihashi K1, Ueshima K, Uchida T, Oh-mura N, Kimura K, Owa M, Yoshiyama M, Miyazaki S, Haze K, Ogawa H, Honda T, Hase M, Kai R, Morii I; Angina Pectoris-Myocardial Infarction Investigations in Japan.

2. Circulation. 2005 Feb 1;111(4):472-9.

Acute and reversible cardiomyopathy provoked by stress in women from the United States.
Sharkey SW1, Lesser JR, Zenovich AG, Maron MS, Lindberg J, Longe TF, Maron BJ.

3. J Am Coll Cardiol. 2003 Mar 5;41(5):737-42.

Assessment of clinical features in transient left ventricular apical ballooning.
Abe Y1, Kondo M, Matsuoka R, Araki M, Dohyama K, Tanio H.

4. N Engl J Med. 2005 Feb 10;352(6):539-48.

Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress.
Wittstein IS1, Thiemann DR, Lima JA, Baughman KL, Schulman SP, Gerstenblith G, Wu KC, Rade JJ, Bivalacqua TJ, Champion HC.

5. Heart. 2003 Sep;89(9):1027-31.

Apical ballooning of the left ventricle: first series in white patients.
Desmet WJ1, Adriaenssens BF, Dens JA.

6. JAMA. 2005 Jul 20;294(3):305-7.

Impact of earthquakes on Takotsubo cardiomyopathy.
Watanabe H, Kodama M, Okura Y, Aizawa Y, Tanabe N, Chinushi M, Nakamura Y, Nagai T, Sato M, Okabe M.

7. J Am Coll Cardiol. 2010 Jan 26;55(4):333-41. doi: 10.1016/j.jacc.2009.08.057.

Natural history and expansive clinical profile of stress (tako-tsubo) cardiomyopathy.
Sharkey SW1, Windenburg DC, Lesser JR, Maron MS, Hauser RG, Lesser JN, Haas TS, Hodges JS, Maron BJ.

Žádné komentáře:

Okomentovat